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EGPA

La granulomatosi eosinofila con poliangite (EGPA), precedentemente nota come sindrome di Churg-Strauss, è una rara forma di vasculite ANCA-associata, caratterizzata da un'infiammazione granulomatosa ricca di eosinofili e da una vasculite che colpisce vasi di piccole e medie dimensioni, associata ad asma bronchiale ed eosinofilia.1

La patologia

L'EGPA è considerata una malattia sistemica e tipicamente evolve in fasi prodromiche che possono parzialmente sovrapporsi e non seguire un ordine definito.2

  • Fase allergica:
    caratterizzata da asma e rinosinusite cronica.2
  • Fase eosinofilica:
    caratterizzata da eosinofilia periferica e coinvolgimento di diversi organi.2
  • Fase vasculitica:
    caratterizzata da manifestazioni cliniche dovute a vasculite dei piccoli vasi.2

Il ruolo dell'infiammazione eosinofilica nell'EGPA1

L'infiammazione eosinofilica è un elemento chiave nell’EGPA. Gli eosinofili attivati svolgono un ruolo proinfiammatorio rilasciando proteine citotossiche dei granuli e mediatori lipidici. Questo processo contribuisce al danno tissutale e alla promozione dell'infiammazione.1

Segni e sintomi clinici

In un paziente con una conta assoluta di eosinofili nel sangue di:


  • livelli di >1000 cellule/μL (>1,0x10⁹/L) senza trattamento farmacologico che possa spiegare un'alterazione di questo valore;3
  • livelli di >500 cellule/μL (>0,5x10⁹/L) in presenza di un trattamento che potrebbe ridurre questo valore (come i glucocorticoidi).3

 

Se è presente ASMA e/o POLIPOSI NASALE, il sospetto per EGPA dovrebbe aumentare.3

Red Flags

L'identificazione di un insieme integrato di red flags potrebbe costituire uno strumento utile per riconoscere il sospetto di EGPA.3

 

© AstraZeneca – Codice IT-16210  – Data di approvazione: 29/07/2026

Epidemiologia

  • prevalenza annuale di egpa
  • età esordio malattia

Gestione e diagnosi

La diagnosi di EGPA risulta spesso complessa a causa della rarità della patologia, della presentazione clinica eterogenea e multiorgano, e della sovrapposizione con altri disordini vasculitici o eosinofilici.3

Il tempo medio che intercorre tra l'insorgenza dell'asma e la diagnosi di EGPA è di 5-9 anni.1 

Attualmente, non sono disponibili criteri diagnostici universalmente accettati per l'EGPA.3

La valutazione diagnostica dei pazienti con sospetta EGPA deve essere sempre multidisciplinare. È necessario escludere altri disordini eosinofilici e vasculitici e indagare le principali complicanze della malattia, in particolare il coinvolgimento di cuore, apparato respiratorio, pelle, reni e sistema nervoso, oltre a verificare la presenza di ANCA ed eosinofilia.4

ANCA: anticorpi anticitoplasma dei neutrofili; EGPA: granulomatosi eosinofila con poliangite.

 

Bibliografia

  1. Furuta S, et al. Allergol Int. 2019; 68 (4): 430-436.
  2. Izquierdo-Domínguez A, et al. Sinusitis 2016, 1, 24-43.
  3. Solans-Laqué R, et al. . 2024 Oct:128:45-52. 
  4. Emmi G, et al. Nat Rev Rheumatol 2023; 19 (6): 378-393.

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© AstraZeneca – Codice IT-16023. Data di approvazione: 28/09/2026.

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